答案揭晓
各位读者，谜底揭晓啦。该病例尸解的结果是左心发育不良。那么我们今天一起学习下什么是胎儿左心发育不良。
左心发育不良综合征（Hypoplasticleftheartsyndrome，HLHS）一组以左心-主动脉严重发育不良为特征的心脏畸形。特征为存在不同程度的左心－主动脉复合体的发育不良，即主动脉瓣和（或）二尖瓣闭锁、狭窄或发育不良，伴左心室显著发育不良，升主动脉和主动脉弓发育不良。发病率约为1.3%-7.3%，合并其它畸形时常有染色体异常。胚胎学发病机制目前尚不明确。
正常心脏与左心发育不良心脏解剖示意图
病理特点：
心室与大动脉连接正常。
左心发育不良，明显小于右心。
二尖瓣闭锁或发育不良。
主动脉瓣闭锁或严重狭窄、升主动脉及主动脉弓不同程度发育不良。
右房、右室增大，三尖瓣结构正常。肺动脉及动脉导管增宽
病理分型
主动脉瓣与二尖瓣狭窄（最常见）
主动脉瓣与二尖瓣闭锁
主动脉闭锁与二尖瓣狭窄
主动脉瓣狭窄与二尖瓣闭锁
血流动力学：
由于二尖瓣狭窄或闭锁，心房收缩不能将血挤入发育不良的左室。结果左房的的血经过房内分流进入右房。由于主动脉瓣闭锁或狭窄，主动脉弓及升主动脉血供来自右室经动脉导管进入将主动脉倒流入主动脉弓。因此右房右室增大，肺动脉及动脉导管增宽。部分严重的HLHS胎儿伴房间隔完整或房水平分流受限时,使肺静脉回流到左心房的血液难以分流到右心房,造成肺静脉淤血及血管壁病理学改变,此时胎儿可因循环障碍出现心衰导致宫内死亡。
超声表现
四腔心切面（最重要）左右心腔明显不等大，左心明显小于右心，可呈裂隙状，心内膜回声增强，收缩无力，部分病例甚至不能探及明显的左心室腔。二尖瓣无瓣叶活动或瓣口流束宽度小。
左室流出道：主动脉瓣闭锁或严重狭窄，升主动脉不同程度发育不良，表现为细小管状无回声或显示不清，常探及动脉导管反流到升主动脉的血流。
三血管切面、三血管气管切面：升主动脉或主动脉弓内径明显较肺动脉小，有时内径小于上腔静脉。主动脉弓可见来自动脉导管的反向血流。
鉴别诊断
单心室：心室与大动脉的连接关系均不一直，少数主动脉发育不良；而HLHS心室与大动脉连接关系一致，预后均极差。
非左心系统病变的部分心血管畸形可影响左心发育，导致假性左心发育不良。假性左心发育不良大部分预后较好。部分性肺静脉异位引流：可导致右心容量增大，右心明显扩大，左房受压变小，可能影响左房左室发育；所以当超声显示右心容量负荷过大时，而未探及其它明显心内畸形，需要观察有无肺静脉异位开口。房间隔膨胀瘤：多数不影响左房及二尖瓣功能预后较好，少许瘤体较大者占据整个左房，可能继发导致左室及主动脉发育不良。
总之，诊断HLHS需要全面扫查，重点观察四腔心切面、左右流出道切面、三血管切面和三血管气管切面。除外其他间接引起左右心不对称（左心发育不良）的其他畸形。
-----------------------------------------------------------------------------------------
尊重知识产权，其它公众平台转载请注明出处
（王会敏整理发布）
点击右上角您可以进行如下操作分享此文：
1、和朋友们分享此文；
2、将文章分享到朋友圈；
3、将文章分享到腾讯微博；
4、点击“历史消息”即可查看以往发送的资讯文章；
您还可以扫描北京有什么地方治疗好白癜风治疗白癜风权威医院
