双孔二尖瓣畸形合并主动脉缩窄

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1+岁,因外院提示PDA及可疑主动脉缩窄复诊于我院就诊。

检查一开始并没有发现双孔二尖瓣(DOMV),剑下切面及胸骨旁左心室短轴切面印象:左心房大。给我一个疑惑:DA已经闭合了,而且外院提示PDA只有1mm,没有其他原因,为何左心房会长大?

动态扫查到二尖瓣短袖时,发现了DOMV。

?

心尖二腔切面以印证:

??

主动脉弓成3字形,但缩窄程度不重:

?

因而明确诊断:DOMV合并CoA

?双孔二尖瓣畸形是一种少见的心脏畸形,约占先心病的1%。常合并的心脏畸形有房室间隔缺损、主动脉缩窄。

单纯双孔二尖瓣常不需要处理,即,两孔的面积常能够达到正常的流量或者略少。当出现狭窄则可能需要手术。该例患儿双孔目前均未出现明显狭窄,其合并的主动脉缩窄程度也不重,可能暂时不需要外科干预。(本例患儿已去咨询我院心脏外科医生,具体处理我了解后再述)

?这个患儿外院漏诊DOMV可能是未常规扫查二尖瓣短轴切面。

当今确实完整的胎儿排畸筛查后,出生的有心脏畸形患儿越来越少。但是常规心脏超声切面还是要仔细去扫查,避免一些少见畸形的漏诊。

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